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Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Tratamentos e Complicações

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença genética rara que atinge as células vermelhas do sangue, levando à sua destruição (hemólise) e com aumento do risco de trombose. A HPN atinge ambos os sexos, e são geralmente diagnosticados entre a 3ª e 5ª décadas de vida.

 

Entendendo a HPN

A HPN origina-se de uma mutação no gene da fosfatidilinositolglicana classe-A (PIG-A), crucial para a síntese do lipídio glicosilfosfatidilinositol (GPI), uma molécula que ancora proteínas à membrana das células, incluindo as proteínas que protegem contra a ação do sistema complemento.


Sem essa proteção, as células vermelhas do sangue tornam-se vulneráveis à destruição pelo sistema imunológico. Os sintomas podem variar: dor abdominal, dor torácica, dispneia, disfagia, fadiga grave, sinais de anemia.


Para o diagnóstico podem ser solicitados o teste direto de antiglobulina (Coombs direto), negativo em caso de HPN e citometria de fluxo para HPN, que avalia redução da GPI na superfície das células.

 

Tratamento

O tratamento da HPN tem como objetivo diminuir a destruição dos glóbulos vermelhos e os sintomas, além de atuar na prevenção de complicações.


Dentre os tipos de tratamento disponíveis para HPN temos:


1.    transplante de medula óssea alogênico, indicado em casos específicos e quando é necessário.


2.    não medicamentoso: transfusão de sangue, para aumentar a concentração de hemoglobina


3.    tratamento medicamentoso: suplementação de ácido fólico e ferro, uso de anticoagulantes e biológico, como o eculizumabe, um anticorpo monoclonal, que tem como função bloquear uma das etapas responsáveis pela destruição das células vermelhas.


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Gerenciamento de complicações

O gerenciamento eficaz das complicações da HPN requer uma abordagem ampla, envolvendo hematologistas, nefrologistas e outros especialistas, dependendo das complicações apresentadas pelo paciente.


A monitorização regular é essencial para a detecção precoce de possíveis complicações, como trombose e insuficiência renal, permitindo intervenções antecipadas.


A vacina Meningocógica ACWY está indicada para pacientes tratados com eculizumabe, pelo risco aumentado de infecções meningocócicas. A vacina contempla os sorotipos mais prevalentes no país.

 

 

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