A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença genética rara que atinge as células vermelhas do sangue, levando à sua destruição (hemólise) e com aumento do risco de trombose. A HPN atinge ambos os sexos, e são geralmente diagnosticados entre a 3ª e 5ª décadas de vida.
Entendendo a HPN
A HPN origina-se de uma mutação no gene da fosfatidilinositolglicana classe-A (PIG-A), crucial para a síntese do lipídio glicosilfosfatidilinositol (GPI), uma molécula que ancora proteínas à membrana das células, incluindo as proteínas que protegem contra a ação do sistema complemento.
Sem essa proteção, as células vermelhas do sangue tornam-se vulneráveis à destruição pelo sistema imunológico. Os sintomas podem variar: dor abdominal, dor torácica, dispneia, disfagia, fadiga grave, sinais de anemia.
Para o diagnóstico podem ser solicitados o teste direto de antiglobulina (Coombs direto), negativo em caso de HPN e citometria de fluxo para HPN, que avalia redução da GPI na superfície das células.
Tratamento
O tratamento da HPN tem como objetivo diminuir a destruição dos glóbulos vermelhos e os sintomas, além de atuar na prevenção de complicações.
Dentre os tipos de tratamento disponíveis para HPN temos:
1. transplante de medula óssea alogênico, indicado em casos específicos e quando é necessário.
2. não medicamentoso: transfusão de sangue, para aumentar a concentração de hemoglobina
3. tratamento medicamentoso: suplementação de ácido fólico e ferro, uso de anticoagulantes e biológico, como o eculizumabe, um anticorpo monoclonal, que tem como função bloquear uma das etapas responsáveis pela destruição das células vermelhas.
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Gerenciamento de complicações
O gerenciamento eficaz das complicações da HPN requer uma abordagem ampla, envolvendo hematologistas, nefrologistas e outros especialistas, dependendo das complicações apresentadas pelo paciente.
A monitorização regular é essencial para a detecção precoce de possíveis complicações, como trombose e insuficiência renal, permitindo intervenções antecipadas.
A vacina Meningocógica ACWY está indicada para pacientes tratados com eculizumabe, pelo risco aumentado de infecções meningocócicas. A vacina contempla os sorotipos mais prevalentes no país.
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